Necrobiosis Lipoidica
Dermatologie

Necrobiosis Lipoidica

Dit artikel is voor Medische professionals

Professionele referentieartikelen zijn bedoeld voor gebruik door gezondheidswerkers. Ze zijn geschreven door Britse artsen en gebaseerd op onderzoeksgegevens, Britse en Europese richtlijnen. Misschien vindt u een van onze gezondheid artikelen nuttiger.

Necrobiosis Lipoidica

  • Epidemiologie
  • Presentatie
  • Differentiële diagnose
  • onderzoeken
  • Beheer
  • Prognose

Necrobiosis-lipoidica is een inflammatoire huidaandoening die wordt gekenmerkt door onregelmatig gevormde, eeltlaesies met roodachtig bruine pigmentatie en centrale atrofie. Het werd oorspronkelijk beschreven in samenhang met diabetes - in 1929, door Oppenheim die de naam bedacht dermatitis atrophicans lipoidica diabetica en, in 1932, door Urbach die het noemde necrobiosis lipoidica diabetica. Omdat het ook bij afwezigheid van diabetes voorkomt, staat het nu bekend als necrobiosis lipoidica, een term die op alle gevallen wordt toegepast, ongeacht of deze voorkomt bij diabetici of niet.

De pathologie is collageendegeneratie met granulomateuze respons, geassocieerd met verdikte bloedvaten en vetafzetting. De onderliggende oorzaak is onbekend, maar er wordt aangenomen dat deze microangiopathie veroorzaakt.[1]

Epidemiologie[2]

Het is een zeldzame huidaandoening. Hoewel er een hoge prevalentie is van diabetes mellitus bij patiënten met necrobiose-lipoïdica (een derde van de gevallen heeft diabetes en tweederde afwijkingen in de glucosetolerantie), is de gerapporteerde prevalentie van necrobiose-lipoïdie bij patiënten met diabetes 1-2%. Het presenteert meestal in de jaren 30, maar kan op elke leeftijd, inclusief de kindertijd, aanwezig zijn. Het lijkt eerder te verschijnen bij diabetespatiënten dan bij anderen: in één onderzoek had ongeveer 2% van de jongeren met diabetes (tot 22 jaar) een necrobiosis-lipoïdica-laesie in vergelijking met geen van de controlepersonen.[3] Het is drie keer zo gewoon bij vrouwen als bij mannen. Niet-diabetische familiale clustering van necrobiosis-lipoïdica komt slechts zeer zelden voor.

Roken komt vaker voor bij patiënten met diabetes met necrobiosis-lipoïdie dan bij patiënten zonder diabetes, evenals diabetische complicaties (retinopathie en nefropathie), hoewel de aanwezigheid van necrobiosis-lipoïdie niet correleert met diabetische controle.

Presentatie

  • Glanzende plekken worden langzaam groter gedurende maanden of jaren. Ze zijn aanvankelijk roodachtig bruin en hebben een diameter van 1-3 mm maar vorderen tot geel en worden depressief en atrofische plaques.
  • De meest voorkomende plek is het gebied van de pretibiale soorten, maar ze kunnen voorkomen op het gezicht, de hoofdhuid, de romp en de bovenarmen, waar ze minder snel correct worden gediagnosticeerd.
  • Er is vaak geen pijn (vanwege de bijbehorende neuropathie), maar het kan zeer pijnlijk zijn.
  • Trauma produceert zweervorming.
  • Het fenomeen van Köbner kan worden aangetoond, waarbij laesies optreden in gebieden met trauma. (Dit verschijnsel is meer typisch geassocieerd met psoriasis en lichen planus.)

Differentiële diagnose

Meestal is het uiterlijk redelijk typerend, maar variaties kunnen moeilijk te diagnosticeren zijn. Overweeg als een oorzaak van atypische beenzweren bij diabetische patiënten.[4]

  • Oppervlakkige ringvormige laesies kunnen lijken op granuloma annulare. Granuloma annulare vertoont echter niet het typische gele vetachtige uiterlijk van necrobiosis-lipoidica-plaques.
  • Gele, vette laesies kunnen op xanthoma lijken.
  • Sarcoïdose lijkt erg op elkaar, zelfs op histologie.
  • Erythema nodosum. Deze laesies verzweren niet.
  • Reumatoïde knobbeltjes zijn histologisch vergelijkbaar, maar hebben de neiging om te worden verhoogd in plaats van atrofisch. Zwerende necrobiotische gebieden zijn beschreven in reumatoïde artritis.
  • Spataderen eczeem produceert een schilferige uitslag en is meestal in de buurt van de Malleoli.

onderzoeken

Als er bij de patiënt geen diabetes bekend is, moet dit worden gecontroleerd. Biopsie van de laesie kan nuttig zijn, maar houd rekening met slechte wondgenezing.

Beheer[2, 5]

Het management wordt gestoord door een gebrek aan inzicht in de oorzaak van de aandoening. Tot op heden is geen enkele behandeling volledig effectief en hoewel er vele behandelingen zijn uitgeprobeerd, is geen enkele werkzaam gebleken op basis van gecontroleerde onderzoeken.

  • Trauma moet worden vermeden en strategieën voor de preventie van zweren worden gebruikt. Wondverzorging voor vastgestelde zweren is zoals voor andere diabetische ulcera.
  • Potentiële topische steroïden worden meestal als eerstelijnsbehandeling beschouwd. Dit kan de ontsteking verminderen, maar het is niet bevorderlijk voor uitgebrande laesies en kan atrofie verergeren, daarom is zorgvuldige monitoring hiervoor vereist. Intralesionale injecties met steroïden zijn soms ook nuttig, maar verhogen het risico op ulceratie.
  • Immunomodulerende geneesmiddelen zijn ook gebruikt, met verschillende succesniveaus, om necrobiosis-lipoidica te behandelen:
    • ciclosporine[6]
    • Topische tacrolimus[7]
    • Anti-tumor necrose factor alfa (anti-TNF-α) therapieën[8]
    Studies tonen aan dat spontane genezing van necrobiosis-lipoïdica na pancreas en niertransplantatie en het immunosuppressieve regime hierbij een belangrijke rol heeft gespeeld.[9, 10]
  • Antiplatelet-behandeling lijkt logisch, maar gecontroleerde onderzoeken hebben verschillende resultaten opgeleverd. Aspirine en dipyridamol zijn gebruikt. Pentoxifylline verlaagt de viscositeit van het bloed en verhoogt de fibrinolyse en erytrocyt misvorming en het kan nuttig zijn. Ticlopidine en perilesionale injecties van heparine zijn gebruikt in ongecontroleerde onderzoeken.
  • Excisie en transplantatie worden af ​​en toe gebruikt, maar slechte genezing en herhaling komen vaak voor.
  • Fototherapie. Fotodynamische therapie is gebruikt, evenals topische retinoïden en topische psoralen met ultraviolet A (PUVA).
  • Laserbehandeling is gebruikt om laesies te stabiliseren en erytheem en telangiëctasieën te verminderen.

Prognose

De laesies genezen niet goed en worden meestal beschouwd als een chronische, recidiverende aandoening. Ze staan ​​erom bekend dat ze spontaan terugkomen en zelfs oplossen. De meest voorkomende complicatie is ulceratie, maar soms kan plaveiselcelcarcinoom ontstaan ​​in gebieden met langdurige necrobiose-lipoïdica.[1, 11]

Heb je deze informatie nuttig gevonden? Ja Nee

Bedankt, we hebben zojuist een enquête-e-mail verzonden om uw voorkeuren te bevestigen.

Verder lezen en referenties

  • Dissemond J; Afbeeldingen in de klinische geneeskunde. Necrobiosis lipoidica diabeticorum. N Engl J Med. 2012 Jun 28366 (26): 2502. doi: 10.1056 / NEJMicm1109700.

  • Necrobiosis-lipoidica; DermNet NZ

  • Gerelateerde aandoeningen - Necrobiosis lipoidica; Diabetes UK

  1. Reid SD, Ladizinski B, Lee K, et al; Update over necrobiosis-lipoidica: een overzicht van etiologie, diagnose en behandelingsopties. J Am Acad Dermatol. 2013 Nov69 (5): 783-91. doi: 10.1016 / j.jaad.2013.05.034. Epub 2013 19 aug.

  2. Grillo E, Rodriguez-Munoz D, Gonzalez-Garcia A, et al; Necrobiosis-lipoidica. Aust Fam Arts. 2014 Mar43 (3): 129-30.

  3. Pavlovic MD, Milenkovic T, Dinic M, et al; De prevalentie van cutane manifestaties bij jonge patiënten met type 1 diabetes. Diabetes Zorg. 2007 Aug30 (8): 1964-7. Epub 2007 22 mei.

  4. Gottrup F, Karlsmark T; Beenzweren: soms voorkomende presentaties. Clin Dermatol. 2005 nov-dec23 (6): 601-11.

  5. Erfurt-Berge C, Seitz AT, Rehse C, et al; Update over klinische en laboratoriumkenmerken in necrobiosis lipoidica: een retrospectieve multicenter studie bij 52 patiënten. Eur J Dermatol. 2012 nov-dec. 22 (6): 770-5. doi: 10.1684 / ejd.2012.1839.

  6. Stanway A, Rademaker M, Newman P; Genezing van ernstige ulceratieve necrobiose lipoidica met cyclosporine. Australas J Dermatol. 2004 May45 (2): 119-22.

  7. Rallis E, Korfitis C, Gregoriou S, et al; Nieuwe rollen toewijzen aan actuele tacrolimus. Expert Opin Investig Drugs. 2007 Aug16 (8): 1267-76.

  8. Suarez-Amor O, Perez-Bustillo A, Ruiz-Gonzalez I, et al; Necrobiosis-lipoidica-therapie met biologische geneesmiddelen: een verzweerd geval dat reageert op etanercept en een overzicht van de literatuur. Dermatologie. 2010221 (2): 117-21. doi: 10.1159 / 000314694. Epub 25 juni 2010.

  9. Gullo D, Latina A, Tomaselli L, et al; Genezing van chronische necrobiose lipoidica-laesies bij een type 1 diabetische patiënt na pancreas-niertransplantatie: een casusrapport. J Endocrinol Invest. 2007 Mar30 (3): 259-62.

  10. Souza AD, El-Azhary RA, Gibson LE; Heeft pancreastransplantatie bij diabetische patiënten invloed op de evolutie van necrobiosis Int J Dermatol. 2009 Sep48 (9): 964-70.

  11. Lim C, Tschuchnigg M, Lim J; Plaveiselcelcarcinoom ontstaat in een gebied met lang bestaande necrobiose-lipoïdica. J Cutan Pathol. 2006 Aug33 (8): 581-3.

ESBL's met een uitgebreid spectrum van bètalactamasen

Port-wine vlek moedervlek