Pijnappelkliertumoren

Pijnappelkliertumoren

Dit artikel is voor Medische professionals

Professionele referentieartikelen zijn bedoeld voor gebruik door gezondheidswerkers. Ze zijn geschreven door Britse artsen en gebaseerd op onderzoeksgegevens, Britse en Europese richtlijnen. Misschien vindt u een van onze gezondheid artikelen nuttiger.

Deze pagina is gearchiveerd. Het is niet bijgewerkt sinds 22/06/2011. Externe links en verwijzingen werken mogelijk niet meer.

Pijnappelkliertumoren

  • Epidemiologie
  • Presentatie
  • Differentiële diagnose
  • onderzoeken
  • Beheer
  • complicaties
  • Prognose

Zie ook afzonderlijke artikelen hersentumoren bij kinderen, hersentumoren bij volwassenen en meningeomen.

De pijnappelklier bevindt zich centraal in de hersenen en heeft te maken met de uitscheiding van melatonine. De productie van melatonine wordt gecontroleerd door een endogeen circadiaans timingsysteem en wordt ook onderdrukt door licht. Melatonine is daarom betrokken bij onze circadiane cyclus. Andere eigenschappen van melatonine omvatten:1

  • Milde hypotensieve en hypotherme effecten.
  • Het is een krachtige antioxidant met oncostatische eigenschappen.
  • Het kan een rol spelen bij de controle van reproductieve activiteiten (verhoogde melatoninespiegels bij zowel mannen als vrouwen met hypogonadisme en / of onvruchtbaarheid), maar de precieze rol is niet volledig begrepen
  • Er is een groeiend aantal bewijzen dat suggereert dat melatonine een immunobeschermend effect heeft.

Pijnappelkliertumoren zijn een zeldzame en heterogene groep van primaire neoplasmen van het centrale zenuwstelsel, waaronder:2, 3

  • Kiemceltumoren, die goed zijn voor> 50% van de epifytumoren. Ze komen voort uit de neoplastische transformatie van residueel primordiaal weefsel dat is afgeleid van ectoderm, mesoderm of endoderm. Deze komen vaker voor bij kinderen.
  • Teratomas, die bijna uitsluitend bij mannen worden aangetroffen en die in het tweede decennium van hun leven met hydrocephalus ± Parinaud-syndroom aanwezig zijn (zie 'Presentatie' hieronder) en, zelden, een chemische meningitis als gevolg van tumorruptuur met afgifte van hun inhoud in de subarachnoïde ruimte.
  • Niet-geslachtsceltumoren: pijnappelpantchymale tumoren (pineocytoma's, pijnappelklierparen van intermediaire differentiatie en pineoblastomen) zijn afkomstig van parenchymale cellen van de pijnappelklier en het omliggende weefsel. Pineoblastoma's zijn primitief en pineocytoma's zijn goed gedifferentieerd.
  • Sommige tumoren die voortkomen uit de ondersteunende weefsels / aangrenzende structuren van de pijnappelklier, waaronder astrocytomen, ependymomen, meningeomen en hemangiopericytomas.
  • Primaire melanomen van de pijnappelklier; deze zijn zeer zeldzaam en kunnen moeilijk te diagnosticeren zijn.4, 5

Cysten kunnen ook voorkomen in de pijnappelklier. Het zijn goedaardige, normale varianten en hebben de neiging perifeer te calcificeren. Ze worden in toenemende mate gediagnosticeerd als gevolg van verhoogde MRI-beeldvorming om niet-verwante redenen waarbij ze incidenteel worden gevonden. Andere niet-neoplastische tumoren die in dit gebied worden aangetroffen zijn arachnoïde cysten, cysticercuscysten en ader van Galen-misvorming.

Epidemiologie3

  • Ze zijn verantwoordelijk voor 0,4-1% van volwassen intracraniële tumoren.
  • Zij vormen 3-8% van de intracraniale tumoren bij kinderen, waarvan de meeste voorkomt tussen het eerste en het tweede decennium van het leven.
  • Er is bewijs voor een veel hogere incidentie van intrinsieke pijnappelkliertumoren, gliale tumor en niet-germinomateuze kiemceltumoren in Noord-Amerika en Europa dan in Japan en Korea, waar germinoma veel vaker voorkomt.6

Presentatie

Hun klinische presentatie is er een van een ruimtebezetting:7 hoofdpijn (persistent en vaak erger in de ochtend) en misselijkheid en braken veroorzaakt door aquaductale compressie. Als er een secundaire hydrocephalus is die niet wordt verlicht, kan progressieve lethargie en de dood volgen. Andere kenmerken met betrekking tot deze tumoren omvatten:3

  • Parinaud-syndroom - verticale blikverlamming ± pupil- of oculomotorische zenuwparese.
  • Verdere tumorgroei leidt tot mydriasis, convergentiespasme, pupilongelijkheid en convergentie of ongevoelige nystagmus.
  • Motorische stoornissen (bijv. Ataxie en dysmetrie) als er betrokkenheid van de kleine hersenen is.
  • Als de thalamus betrokken is, kan er eenzijdige paresthesie zijn.
  • Jeugdtumoren kunnen aanwezig zijn met endocriene stoornissen zoals diabetes insipidus, vroegrijpe pseudopuberteit, secundaire amenorroe of een abnormaal langzame groeisnelheid.
  • In zeldzame gevallen kan een bloeding in de tumor leiden tot een apoplexie van de pijnappelklier die een plotselinge neurologische achteruitgang veroorzaakt.

Differentiële diagnose

Andere oorzaken van plaatsbesmetting, verhoogde intracraniale druk en hypofyse-hormoondisfunctie.

onderzoeken

  • Hoge resolutie MRI-scan van het hoofd met gadolinium is het belangrijkste onderzoek.
  • Dit moet worden ondersteund door serum- en CSF-tumormarkers (bijv. Melatonine en S-antigeen, hoewel deze minder waardevol zijn dan hun tegenhangers in de kiemcel zoals alfa-fetoproteïne (AFP) en bèta-humaan choriongonadotrofine (bèta-hCG).
  • Evaluatie van hypofytenfunctietests als er endocriene afwijkingen worden vermoed.
  • Een oftalmologische beoordeling inclusief visuele velden moet worden uitgevoerd als er sprake is van superieure colliculusbetrokkenheid die leidt tot het syndroom van Parinaud of als er andere oculaire kenmerken zijn.

biopsie

  • Weefseldiagnose is van oudsher een vitaal onderdeel van het management van patiënten met pijnappelkliertumoren.6
  • Stereotactische biopsie is één benadering, in het bijzonder nuttig bij het verkrijgen van een weefseldiagnose in bepaalde situaties, zoals op grote schaal verspreide ziekte, duidelijk invasieve kwaadaardige tumoren en patiënten met meerdere medische problemen.
  • Meer recentelijk is de behoefte aan een histologische diagnose in twijfel getrokken en worden patiënten in toenemende mate behandeld op basis van klinische en niet-chirurgische onderzoeksresultaten (serum- en CSF-markers in combinatie met beeldvorming).7, 8
  • Er is echter altijd een kleine groep patiënten die een chirurgische bevestiging nodig hebben, met name wanneer er kiemceltumoren bij betrokken zijn, omdat neuroimaging deze niet adequaat van andere tumoren kan onderscheiden.7

Beheer3

radiotherapie

Hoewel dit een belangrijke behandelingsoptie is, met name voor niet-reseceerbare tumoren en die zeer gevoelig zijn voor straling (zoals germinomen), heeft het veel bijwerkingen (zie 'Complicaties' hieronder) en is het een specifiek probleem met jonge kinderen bij wie er mogelijk op lange termijn significante cognitieve effecten zijn. De behandeling kan focaal zijn of over een groter gebied, of een combinatie van beide.

chemotherapie

Dit wordt gebruikt om de tumorgrootte te verminderen voorafgaand aan radiotherapie of chirurgie, vooral bij jonge kinderen waar de bijwerkingen van radiotherapie significant zijn. Een aantal verschillende middelen is gebruikt.

Stereotactische straling

Betreft het gebruik van een enkele hoge dosis (of soms kleinere, meerdere doses) stralingsbundels die convergeren naar de tumor, geleid door driedimensionale computer-aided planningssoftware. Het gebruik ervan bij de behandeling van pijnappelkliertumoren is nog nieuw, maar vroeg bewijs lijkt veelbelovend, vooral bij kinderen.

Chirurgie

  • Open resectie kan genezend werken voor goedaardige laesies en een nuttige ontkenningstoevoeging als aanvulling op alternatieve therapie bij kwaadaardige laesies. De risico's van dit soort operaties zijn echter groter.
  • Uiteindelijk wordt de chirurgische benadering bepaald door het tumortype en de histologie en, in mindere mate, de persoonlijke voorkeuren van de opererende chirurg.
  • Veel patiënten ontwikkelen hydrocephalus en hebben een derde ventriculostomie of ventriculoperitoneale (VP) shunt nodig voorafgaand aan een biopsie of resectie.

complicaties

  • Van de tumor - effecten met betrekking tot in de ruimte bezettende laesies in het centrale zenuwstelsel.
  • Van radiotherapie - hypothalamische en endocriene disfunctie, cerebrale necrose, secundaire tumorigenese en progressie van de ziekte.
  • Van een operatie:3
    • Extraoculaire bewegingsdisfunctie, ataxie en veranderde mentale status. Veel van deze functies worden echter aanzienlijk verbeterd of opgelost in de loop van de tijd.
    • Niet-neurologische complicaties omvatten postoperatieve bloeding en een veneus infarct.
    • Waar ook een hydrocephalus is geopereerd, zijn shuntstoringen, ventriculostomiesluiting en aseptische meningitis beschreven.

Prognose

De respons van tumoren op verschillende behandelingsmodaliteiten hangt af van het tumorsubtype.3

  • In het algemeen hebben intracraniale germinomen een uitstekende prognose vanwege hun gevoeligheid voor radiotherapie (de totale overlevingskans van vijf jaar is> 90%).7
  • Het is aangetoond dat terugkerende kiemceltumoren reageren op chemotherapie, evenals sommige epifytusceltumoren, hoewel in mindere mate.
  • Het gebruik van adjuvante chemotherapie heeft de overlevingskansen in niet-geslachtsceltumoren verbeterd en dus, terwijl ze een slechtere prognose hebben, verbetert het.9
  • Microchirurgie heeft de uitkomst dramatisch veranderd, waardoor het sterftecijfer van 90% in het begin van de 20e eeuw is gedaald tot 0-8% (met een morbiditeit van minder dan 12%) vandaag.3

Andere factoren die van invloed zijn op de prognose zijn:

  • Leeftijd.
  • Algemene medische toestand van de patiënt.
  • De omvang en ernst van hersenbetrokkenheid.

Heb je deze informatie nuttig gevonden? Ja Nee

Bedankt, we hebben zojuist een enquête-e-mail verzonden om uw voorkeuren te bevestigen.

Verder lezen en referenties

  • Servicebegeleiding voor het verbeteren van resultaten voor mensen met hersenziekten en andere tumoren van het centrale zenuwstelsel, NICE (2006)

  1. Macchi MM, Bruce JN; Humane epifyse fysiologie en functionele betekenis van melatonine. Front Neuroendocrinol. 2004 Sep-Dec25 (3-4): 177-95.

  2. Dahiya S, Perry A; Pijnappelklier tumoren. Adv Anat Pathol. 2010 Nov17 (6): 419-27.

  3. Bruce JN et al; Pijnappelkliertumoren, Medscape, aug 2010

  4. Martin-Blondel G, Rousseau A, Boch AL, et al; Primaire epifyse melanoom met leptomeningeale spreiding: casusrapport en review van en literatuuroverzicht. Clin Neuropathol. 2009 Sep-Oct28 (5): 387-94.

  5. Bookland M, Anderson WS, Biser-Rohrbaugh A, et al; Primair epidermaal maligne melanoom. Pediatr Neurosurg. 200743 (4): 303-8.

  6. Knierim DS, Yamada S; Pijnappelkliertumoren en bijbehorende laesies: het effect van etniciteit op tumortype en behandeling. Pediatr Neurosurg. 2003 Jun38 (6): 307-23.

  7. Echevarria ME, Fangusaro J, Goldman S; Pediatrische kiemceltumoren voor het centrale zenuwstelsel: een overzicht. Oncoloog. 2008 Jun13 (6): 690-9.

  8. Kanamori M, Kumabe T, Tominaga T; Is een histologische diagnose nodig om de behandeling van kiemceltumoren in de pijnappelklier te starten? J Clin Neurosci. 2008 Sep15 (9): 978-87. Epub 2008 9 jul.

  9. Gilheeney SW, Saad A, Chi S, et al; Uitkomst van pediatrische pineoblastoma na operatie, bestraling en chemotherapie. J Neurooncol. 2008 Aug89 (1): 89-95. Epub 2008 16 april.

Trombotische trombocytopenische purpura