Pulmonale fibrose
Kortademigheid-And-Problemen-Breathing- (Dyspnoe)

Pulmonale fibrose

Ademloosheid en Ademloosheid (Dyspneu) Pulmonale embolie Gecontroleerde ademhaling (Pursed Lips Ademhaling) Omgaan met ademhalingsproblemen Omgaan met een volwassene die niet reageert

Longfibrose is een ernstige longaandoening waarbij de kleine luchtzakjes van de longen (de longblaasjes) en het longweefsel naast de alveoli beschadigd raken en littekens vertonen, resulterend in longfibrose. Het belangrijkste symptoom is kortademigheid die geleidelijk slechter wordt. De oorzaak is vaak niet bekend, maar longfibrose kan worden veroorzaakt door verschillende onderliggende aandoeningen. Behandelingen omvatten behandeling van elke onderliggende oorzaak naast steroïden en andere medicijnen. Steeds vaker wordt longtransplantatie overwogen.

Pulmonale fibrose

  • Wat is longfibrose?
  • Pulmonaire fibrose veroorzaakt
  • Wat is idiopathische longfibrose?
  • Hoe vaak komt idiopathische longfibrose voor?
  • Idiopathische pulmonaire fibrose veroorzaakt
  • Idiopathische symptomen van pulmonaire fibrose
  • Hoe wordt idiopathische pulmonaire fibrose gediagnosticeerd?
  • Idiopathische behandeling van longfibrose
  • Idiopathische longfibroseprognose

Wat is longfibrose?

Pulmonaire fibrose betekent een opeenhoping van littekenweefsel (fibrose) in uw longen. Het littekenweefsel beperkt de overdracht van zuurstof van de kleine luchtzakjes in je longen naar je bloedbaan. Zie de folder genaamd Het ademhalingssysteem voor meer informatie over de longen.

Pulmonaire fibrose veroorzaakt

De belangrijkste oorzaken van pulmonaire fibrose zijn:

  • Onbekend (idiopathische pulmonaire fibrose of IPF genoemd) - zie hieronder voor meer informatie.
  • Overgevoeligheidspneumonitis:
    • Dit gebeurt wanneer iets dat u in uw longen ademt, een reactie veroorzaakt, die ontsteking veroorzaakt. In de loop van de tijd veroorzaakt dit geleidelijk littekens (fibrose).
    • Voorbeelden zijn de long van een boer (veroorzaakt door het inademen van schimmel die groeit op hooi, stro en graan) en de long van de vogelliefhebber (veroorzaakt door het inademen van deeltjes uit veren of vogelpoep).
    • Er zijn veel andere stoffen die pulmonaire fibrose kunnen veroorzaken. Het kan soms moeilijk zijn om precies te weten welke stof verantwoordelijk is.
  • Beroeps-interstitiële longziekte (pneumoconiose):
    • Deze longaandoeningen worden veroorzaakt door het inademen van bepaalde stofdeeltjes op het werk.
    • Over een tijdje nestelen de stofdeeltjes in je longen en veroorzaken littekens.
    • Het meest voorkomende type is de pneumoconiose van kolenarbeiders, veroorzaakt door het inademen van kolenstof. Andere vormen zijn silicose (veroorzaakt door silicastof) en asbestose.
    • Er is vaak een lange vertraging van vele jaren tussen het inademen van het stof en het ontwikkelen van symptomen van pulmonaire fibrose.
  • Pulmonaire fibrose geassocieerd met auto-immuunziekten.
    • Een auto-immuunziekte betekent dat uw immuunsysteem, dat normaal ziektekiemen (bacteriën, virussen, enz.) Aanvalt, een deel van uw lichaam aanvalt.
    • Wanneer de ziekte actief is, kunnen delen van uw immuunsysteem uw longen aanvallen, waardoor een ontsteking ontstaat. Over een periode van tijd leidt de ontsteking langzaam tot littekens (pulmonaire fibrose).
    • Voorbeelden hiervan zijn reumatoïde artritis, het syndroom van Sjögrens en sclerodermie.
  • sarcoïdose heeft vaak invloed op de longen. Het kan soms pulmonaire fibrose veroorzaken.
  • Door medicijnen geïnduceerde longfibrose: bepaalde geneesmiddelen kunnen af ​​en toe pulmonaire fibrose als bijwerking veroorzaken. Voorbeelden zijn:
    • Chemotherapie medicijnen.
    • Amiodaron (een geneesmiddel dat wordt gebruikt om bepaalde hartaandoeningen te behandelen).
    • Methotrexaat (een immunosuppressivum).
    • Nitrofurantoin (een antibioticum).

Als pulmonaire fibrose wordt veroorzaakt door een onderliggende oorzaak, zijn de symptomen, de behandeling en het resultaat afhankelijk van de onderliggende oorzaak. De symptomen en de behandeling van de longsymptomen zullen echter vergelijkbaar zijn met idiopathische pulmonaire fibrose (zie hieronder).

Als een geneesmiddel de fibrose veroorzaakt, worden mensen vaak sneller beter als het medicijn in een vroeg stadium wordt gestopt. Als het geneesmiddel echter niet snel genoeg wordt gestopt, zal de littekenvorming van de longen permanent zijn.

De rest van deze bijsluiter gaat over idiopathische longfibrose.

Wat is idiopathische longfibrose?

Idiopathische pulmonaire fibrose (IPF) betekent longlittekenvorming (fibrose) van onbekende oorzaak. Het is handig om te begrijpen wat de volgende woorden betekenen:

  • Idiopathisch betekent 'van onbekende oorzaak'.
  • Long betekent 'de longen beïnvloeden'.
  • Fibrose betekent 'verdikking' of 'littekens'.

Zie de folder genaamd Het ademhalingssysteem voor meer informatie over de longen en longblaasjes.

Hoe vaak komt idiopathische longfibrose voor?

IPF is zeldzaam. Ongeveer 2 op de 10.000 mensen ontwikkelen deze ziekte. Het lijkt echter steeds gebruikelijker te worden. Het kan iedereen op elke leeftijd treffen, maar het treft meestal oudere leeftijdsgroepen. Het lijkt vaker voor te komen bij mannen dan bij vrouwen.

Idiopathische pulmonaire fibrose veroorzaakt

Het huidige denken is dat op de een of andere manier de cellen die de alveoli bekleden op de een of andere manier beschadigd zijn. De cellen proberen dan zichzelf te genezen. Maar dit genezingsproces loopt uit de hand en veroorzaakt verdikking en beschadiging van de wanden van de longblaasjes en littekens van de alveoli en het longweefsel. De verdikking en littekens verminderen de hoeveelheid zuurstof die in de bloedvaten kan terechtkomen in aangetaste longblaasjes. Naarmate de ziekte vordert, wordt daarom minder zuurstof dan normaal in het lichaam doorgegeven wanneer u ademt.

Verschillende dingen zijn gesuggereerd als mogelijke oorzaken, of triggers, van de aanvankelijke beschadiging van de cellen die de longblaasjes bekleden. Waaronder:

  • Het roken van sigaretten. De ziekte komt vaker voor bij mensen die op een bepaald moment roken of roken.
  • Virale infecties. Deze omvatten virussen zoals het Epstein-Barr-virus dat klierkoorts en het hepatitis C-virus veroorzaakt.
  • Bepaalde medicijnen.
  • Verontreinigende stoffen in de omgeving.
  • Gastro-oesofageale refluxziekte. In deze toestand is er een langdurige reflux van de maaginhoud in uw slokdarm (slokdarm), die u dan per ongeluk in uw longen kunt inhaleren. Zie de afzonderlijke folder met de naam Zure reflux en Oesofagitis (maagbranden) voor meer informatie.

IPF lijkt ook in sommige families te draaien. In ongeveer 4 van de 5 gevallen is er echter geen familiegeschiedenis van de ziekte.

Een vergelijkbare fibrotische longaandoening treedt soms op als gevolg van blootstelling op het werk aan bepaalde metalen, houtstof en andere chemicaliën en als een bijwerking voor bepaalde geneesmiddelen. Deze voorwaarden zijn niet idiopathisch, omdat de oorzaak kan worden vastgesteld. Als u longfibrose vermoedt, zal uw arts u waarschijnlijk vragen stellen over uw arbeidsgeschiedenis om deze aandoeningen uit te sluiten.

Idiopathische symptomen van pulmonaire fibrose

Het vroege symptoom van pulmonaire fibrose is gewoonlijk kortademigheid met activiteit (inspanning), met of zonder een droge hoest. Symptomen ontwikkelen zich meestal geleidelijk:

  • Kortademigheid die geleidelijk slechter wordt, is het belangrijkste symptoom. Dit komt door de verminderde hoeveelheid zuurstof die in de bloedbaan terechtkomt. Kortademigheid bij inspanning kan in eerste instantie worden opgemerkt. Dit kan worden doorgegeven als 'net ouder worden' voor een tijdje totdat de kortademigheid erger wordt.
  • Vaak ontwikkelt zich een droge hoest (een hoest met weinig of geen sputum).
  • Vinger- of teenknuppelen vindt in ongeveer de helft van de gevallen plaats. Clubbing is een pijnloze zwelling aan de basis van de nagels. De oorzaak van het knuppelen is niet duidelijk. Het komt voor bij mensen met verschillende borst- en hartaandoeningen.
  • Vermoeidheid.
  • Een verhoogd risico op het ontwikkelen van infecties van de borst.

Naarmate de aandoening vordert, kunnen de symptomen soms snel erger worden (een acute exacerbatie genoemd). Perioden van slechtere symptomen kunnen worden gevolgd door perioden waarin er enige verbetering lijkt te zijn.

Wat zijn de symptomen van ernstige en terminale IPF?

Kortademigheid wordt geleidelijk ernstig en komt zowel in rust als wanneer u actief bent.

Hartfalen kan optreden wanneer IPF ernstig wordt. Dit komt door het verlaagde zuurstofniveau in het bloed en door veranderingen in het longweefsel, waardoor de druk in de bloedvaten in de longen kan toenemen. Deze toename van de druk kan de hartspier belasten, wat leidt tot hartfalen. Hartfalen kan verschillende symptomen veroorzaken, waaronder verergering kortademigheid en vochtretentie.

Hoe wordt idiopathische pulmonaire fibrose gediagnosticeerd?

De bovenstaande symptomen, gecombineerd met kraken gehoord door een arts die luistert naar uw longen met een stethoscoop, kunnen de diagnose van IPF suggereren. Een röntgenfoto op de borst kan een typisch littekenachtig patroon in de longen vertonen, wat wijst op de ziekte. Speciale ademhalingstests kunnen ook veranderingen tonen die aanleiding geven tot verdenkingen. Uw arts kan u adviseren om u naar een kraptespecialist te verwijzen als zij vermoeden dat u IPF heeft.

Om de diagnose te bevestigen en de ernst van de ziekte te beoordelen, is meestal een gecomputeriseerde tomografie (CT) scan van de longen en / of een longbiopsie nodig.

Een speciaal type CT-scanning, genaamd hoge resolutie CT (HRCT) scannen, wordt vaak gebruikt. Een longbiopsie is een procedure waarbij een klein monster longweefsel wordt afgenomen door een kleine operatie. Meestal wordt een sleutelgatprocedure gebruikt. Het monster wordt onder een microscoop bekeken. IPF veroorzaakt een typisch uiterlijk van de kleine luchtzakjes van de longen (de longblaasjes) en het nabijgelegen longweefsel. Dit is te zien als het biopsiemonster wordt onderzocht. Soms kan de specialist suggereren dat ze op een andere manier monsters van uw longcellen nemen om ze te onderzoeken. Dit gebeurt meestal via een procedure die bekend staat als een bronchoscopie. Een kleine, flexibele telescoop wordt door uw beademingsbuizen geleid zodat de monsters kunnen worden verzameld.

Een echografisch onderzoek van uw hart (echocardiogram of echo) kan worden uitgevoerd als wordt vermoed dat u hartfalen heeft ontwikkeld.

Idiopathische behandeling van longfibrose

Op dit moment is er geen genezing voor IPF en de optimale behandeling is nog niet gevonden. Het doel van de behandeling is om de symptomen zo veel mogelijk te onderdrukken.

Er is geen sluitend bewijs voor het gebruik van geneesmiddelen om de overleving van mensen met IPF te verbeteren. Steroïden worden niet aanbevolen en kunnen schadelijk zijn.

Een van de volgende opties kan worden geadviseerd als behandelingsoptie:

  • Zuurstofbehandeling thuis gebruikt kan nodig zijn als de symptomen ernstig worden.
  • Longrevalidatiecursussen kan sommige mensen helpen. De cursussen omvatten voorlichting over IPF en lichaamsbeweging, evenals psychologische en sociale ondersteuning. Vraag de borstkliniek die je bezoekt over je dichtstbijzijnde baan.
  • Stop met roken als je een roker bent.
  • Krijg geïmmuniseerd tegen influenza en pneumococcus. Ze beschermen tegen infecties die bijzonder ernstig kunnen zijn als u een longaandoening heeft.
  • pirfenidone en nintedanibis zijn geneesmiddelen die kunnen worden gebruikt als behandelingsopties voor IPF.
  • Een longtransplantatie kan een optie zijn. Dit komt steeds vaker voor, vooral bij jongere mensen die ondanks medicatie een ernstige ziekte ontwikkelen.

Idiopathische longfibroseprognose

De progressie van de ziekte kan sterk variëren. Sommige mensen reageren op medicijnen die de progressie van de ziekte kunnen vertragen, maar in andere landen maakt het weinig uit. Sommige mensen blijven vele jaren stabiel nadat ze zijn gediagnosticeerd, maar anderen gaan veel sneller achteruit. Het is moeilijk om van meet af aan te voorspellen hoe snel de ziekte zal evolueren voor elk getroffen individu.

Van longtransplantatie is aangetoond dat het de overleving verbetert bij mensen voor wie het geschikt is en dus in toenemende mate wordt gebruikt als een behandeling. Nieuwere behandelingen met medicijnen kunnen ook in de toekomst van nut zijn.

Coeliakie dieetblad

Hoe uw darmen uw algehele gezondheid beïnvloeden