Nefrotisch syndroom

Nefrotisch syndroom

Dit artikel is voor Medische professionals

Professionele referentieartikelen zijn bedoeld voor gebruik door gezondheidswerkers. Ze zijn geschreven door Britse artsen en gebaseerd op onderzoeksgegevens, Britse en Europese richtlijnen. Misschien vindt u de Nefrotisch syndroom artikel nuttiger, of een van onze andere gezondheid artikelen.

Nefrotisch syndroom

  • Epidemiologie
  • Meer voorkomende oorzaken van het nefrotisch syndroom
  • Presentatie
  • onderzoeken
  • Beheer
  • complicaties
  • Prognose

Synoniem: nephrosis

Nefrotisch syndroom is een klinisch syndroom dat specifieke kenmerken vertoont van zware proteïnurie die hypoalbuminemie of hypoproteïnemie veroorzaakt. Het wordt veroorzaakt door verhoogde permeabiliteit van serumeiwit door het beschadigde basaalmembraan in de renale glomerulus.

De definitie van nefrotisch syndroom omvat zowel massieve proteïnurie (≥3,5 g / dag) als hypoalbuminemie (serumalbumine ≤30 g / l)[1].

Als gevolg van massieve proteïnurie en hypoalbuminemie gaat het nefrotisch syndroom vaak gepaard met oedeem, dyslipidemie, afwijkingen in coagulatie / fibrinolyse, verminderde nierfunctie en immunologische stoornissen.

Het nefrotisch syndroom op volwassen leeftijd verschilt op verschillende belangrijke manieren van het begin van de jeugd. Het belangrijkste is dat het nefrotisch syndroom bij volwassenen meer etiologisch heterogeen is in vergelijking met kinderen en dat behandelingsbenaderingen daarom meer afhankelijk zijn van de histologische diagnose van een nierbiopt.[2].

Epidemiologie

  • Nefrotisch syndroom is een veel voorkomende glomerulaire ziekte bij kinderen met significante variabiliteit in zowel incidentie als steroïdenreactiviteit bij verschillende etnische groepen. De gemiddelde incidentie van nefrotisch syndroom is wereldwijd 2-16,9 per 100.000 kinderen[3].
  • Bij volwassenen is diabetes mellitus de meest voorkomende secundaire oorzaak en focale segmentale glomerulosclerose en vliezige nefropathie zijn de meest voorkomende primaire oorzaken[4].
  • Minimal change disease is verantwoordelijk voor 10-25% van de gevallen van nefrotisch syndroom bij volwassenen[5].
  • De incidentie van minimale veranderingsziekte is hoger bij kinderen met een gemelde incidentie van 2 per 100.000 per jaar bij blanke kinderen en hogere percentages bij Arabische en Aziatische kinderen[6].

Meer voorkomende oorzaken van het nefrotisch syndroom

Het kan worden veroorzaakt door een breed scala van primaire (idiopathische) en secundaire glomerulaire ziekten. Zie ook de afzonderlijke artikelen Acute nefritis, interstitiële nefritiden en nefrotoxinen en glomerulonefritis.

Primaire glomerulaire ziekten

  • Minimale verandering glomerulaire ziekte - de meest voorkomende oorzaak bij kinderen.
  • Focussegmentale glomerulosclerose - de meest voorkomende oorzaak van idiopathisch nefrotisch syndroom bij volwassenen.
  • Membraane glomerulaire ziekte.
  • Membranoproliferatieve glomerulonefritis - voornamelijk van invloed op kinderen en jonge volwassenen; presenteert zich met nefrotisch of nefritisch syndroom, of met asymptomatische nierziekte[7].

Secundaire glomerulaire ziekten[8]

  • Infectie - bijv. HIV, hepatitis B en hepatitis C, mycoplasma, syfilis, malaria, schistosomiasis, filariasis, toxoplasmose.
  • Collageen vaatziekten - bijvoorbeeld, systemische lupus erythematosus, reumatoïde artritis, polyarteritis nodosa, Henoch-Schönlein purpura, vasculitides.
  • Metabolische ziekten - bijv. Diabetes mellitus, amyloïdose.
  • Overerfde ziekte - bijvoorbeeld het Alport-syndroom, erfelijke nefritis, sikkelcelziekte.
  • Kwaadaardige ziekte - bijv. Multipel myeloom, leukemie, lymfoom, carcinoom van de borst, longcarcinoom, maagcarcinoom en carcinoom.
  • Geneesmiddelen - bijvoorbeeld niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID's), captopril, lithium, goud, diamorfine, interferon-alfa, penicillamine, probenecide en vele anderen.
  • Toxinen - bijv. Bijensteek, slangenbeten, phytotoxinen.
  • Zwangerschap - bijvoorbeeld pre-eclampsie.
  • Transplantaatafstoting.

Presentatie

symptomen

  • Bij kinderen is zwelling in het gezicht een veel voorkomende presentatiefunctie, waarbij periorbitaal oedeem vaak het eerste bewijs is dat er iets mis is; oedeem kan evolueren naar het hele lichaam.
  • Volwassenen hebben de neiging zich te presenteren met perifeer oedeem dat de enkels en benen aantast, waardoor het hele lichaam kan worden geraakt.
  • Sommige patiënten kunnen schuimplakheid van hun urine opmerken.
  • Hypercoagulability kan zich manifesteren als veneuze of arteriële trombose - bijv. Diepe veneuze trombose, myocardinfarct.
  • Recidiverende infecties en / of algemene vermoeidheid, lethargie, slechte eetlust, zwakte of episodische buikpijn kunnen de presentatie aan een arts veroorzaken.

tekenen

Klinische tekenen van nefrotisch syndroom omvatten[8]:

  • Oedeem (oedemen van afhankelijke delen of gegeneraliseerd oedeem zijn de belangrijkste klinische bevindingen): periorbitaal oedeem (gezichtsoedeem kan worden gevonden bij kinderen), oedeem in de onderste ledematen, oedemen van de geslachtsorganen, ascites.
  • Vermoeidheid.
  • Leukonychia.
  • Ademloosheid: pleurale effusie (in sommige gevallen kunnen ernstig hypoalbumineuze gevallen pleurale effusies of ascites hebben), vochtoverlast (hoge jugulaire veneuze druk), acuut nierletsel.
  • Ademloosheid met pijn op de borst: longembolie, myocardinfarct.
  • Dyslipidemie: eruptieve xanthomata, xanthelasmata.

onderzoeken[8]

  • Urine dipstick analyse: proteïnurie en controle op microscopische hematurie.
  • Midstream urine voor microscopie, kweek en gevoeligheden om urineweginfectie uit te sluiten.
  • Kwantificeer proteïnurie met behulp van een vroege ochtend urine eiwit: creatinine ratio of albumine: creatinine ratio.
  • FBC en coagulatie scherm.
  • Nierfunctietesten.
  • LFT's (om leverpathologie uit te sluiten); botprofiel (calcium, fosfaat, alkalische fosfatase).
  • Controleer op andere systemische ziekten en oorzaken van nefrotisch syndroom:
    • ESR en CRP.
    • Nuchtere glucose.
    • Immunoglobulinen, serum- en urine-elektroforese.
    • Auto-immuunscherm als een onderliggende auto-immuunziekte wordt vermoed: auto-antilichamen en complementniveaus.
    • Hepatitis B en hepatitis C; HIV.
  • CXR en abdominale of renale echografie (vooral als de nierfunctie abnormaal is): om te controleren op pleurale effusie of ascites, de aanwezigheid van twee nieren, de grootte en vorm van de nieren en voor eventuele obstructies van de urinewegen.
  • Overweeg complicaties:
    • Lipiden - hyperlipidemie.
    • Doppler-echografie van beenaders bij verdenking van diepe veneuze trombose.
    • Abdominale echografie, renale ader Doppler-scan, venografie van de vena cava inferior, CT en MRI-scan van de buik als men vermoedt dat er sprake is van veneuze trombose.
    • Ventilatie-perfusie scan - 'VQ' long scan van nucleaire geneeskunde; CT, pulmonale angiografie voor longembolie.
  • Nierbiopsie onder echografie; nierbiopsie kan nuttig zijn als richtlijn voor de diagnose en behandeling, maar is niet geïndiceerd bij alle patiënten met nefrotisch syndroom[4].

Beheer

Natrium- en vochtbeperking en hooggedoseerde diuretica zijn geïndiceerd voor de meeste volwassenen met nefrotisch syndroom.

Terwijl de meeste kinderen met nefrotisch syndroom reageren op corticosteroïden, ervaart 80% een relapsing-verloop. Corticosteroïden hebben het sterftecijfer teruggebracht tot ongeveer 3%. Corticosteroïden hebben echter algemeen erkende potentieel ernstige bijwerkingen zoals obesitas, slechte groei, hypertensie, diabetes mellitus, osteoporose en gedragsstoornissen.[9].

Steroïden zijn op grote schaal gebruikt voor de behandeling van de minimale verandering bij volwassenen, maar de responspercentages voor immunosuppressiva bij volwassen minimaal veranderende ziekten, vooral steroïden, zijn variabeler dan bij kinderen[10]. Intraveneuze albumine, profylactische antibiotica en profylactische antistolling worden momenteel niet aanbevolen[4].

Voor kinderen met idiopathisch steroïde-resistent nefrotisch syndroom hebben studies aangetoond dat calcineurineremmers (ciclosporine of tacrolimus) de kans op volledige of gedeeltelijke remissie verhogen in vergelijking met placebo / geen behandeling of cyclofosfamide[11].

Ongeveer 80-90% van de kinderen met steroïde-gevoelig nefrotisch syndroom (SSNS) hebben recidieven. Cursussen van acht weken cyclofosfamide of chloorambucil en verlengde kuren met ciclosporine en levamisol verminderen het risico van terugval bij kinderen met relapsing SSNS in vergelijking met corticosteroïden alleen[12].

Vaccinatie: kinderen met nefrotisch syndroom moeten de pneumokokkenvaccinatie krijgen. Sommige kinderen worden ook geadviseerd om te vaccineren tegen waterpokken tussen terugvallen.

Verwijzing en toelating

Het eerste management zou zich moeten concentreren op het onderzoeken van de oorzaak, het identificeren van complicaties en het beheersen van de symptomen van de ziekte[8]. De meeste patiënten hebben geen acute ziekenhuisopname nodig. Alle patiënten moeten dringend doorverwezen worden naar een nefroloog voor verder onderzoek[8]. Indicaties voor acute opname zijn onder andere:

  • Ernstig gegeneraliseerd oedeem, met name als pleura-effusie / oedeem respiratoire compromis veroorzaakt.
  • Spannend scrotaal / labiaal oedeem.
  • Complicaties van de nefrotische toestand (bijv. Sepsis, pneumonie, myocardiaal infarct, diepe veneuze trombose).
  • Onvermogen om onafhankelijk te voldoen aan therapie of aan de toestand in het gezin.
  • Alle kenmerken van een mogelijk nefritisch syndroom zoals hematurie, hypertensie en verminderde nierfunctieparameters.

Management principes

  • Dieet en vloeistoffen:
    • Verminder zoutinname in het dieet (vermijd bewerkte voedingsmiddelen en zout aan het eten).
    • Geef een dieet met voldoende calorie-inname en voldoende eiwitgehalte (1-2 g / kg per dag).
    • Vochtbeperking is meestal niet nodig (als de patiënt ernstig genoeg is om dit nodig te hebben, moet de patiënt mogelijk worden opgenomen).
  • Hyperlipidemie - vereist initieel geen therapie, maar kan dit bij langdurige inspanning wel.
  • oedeem:
    • Oedeem wordt behandeld door middel van diuretische therapie met furosemide (~ 1 mg / kg / dag) ± spironolacton (~ 2 mg / kg / dag).
    • Controleer het gewicht regelmatig om de reactie op diuretica vast te stellen en ervoor te zorgen dat vochtretentie niet verergert of dat de patiënt overbelicht is.
    • Patiënten met een zeer laag albuminegehalte kunnen mogelijk niet reageren op diuretica en hebben misschien toegang nodig om intraveneuze albumine-therapie te krijgen.
    • Sommige kinderen met ernstig oedeem kunnen antibiotische profylaxe tegen infectie voorgeschreven krijgen en dit moet meestal op advies van een nierspecialist gebeuren.
  • De meeste kinderen hebben een minimaal nefrotisch syndroom en reageren meestal op een test met corticosteroïden onder leiding van een nierspecialist. Kinderen in hun eerste episode van nefrotisch syndroom moeten gedurende twee of drie maanden worden behandeld met corticosteroïden en er is geen voordeel gevonden met een langere behandelingsduur[9].
  • Andere vormen van nefrotisch syndroom zijn minder responsgevoelig; angiotensine-converting enzyme (ACE) -remmers worden vaak bij volwassenen gebruikt voor een bepaald effect.
  • Bij kinderen die niet reageren op steroïden en bij sommige volwassenen kan de behandeling met andere immunomodulerende geneesmiddelen zoals cyclofosfamide, ciclosporine, tacrolimus en levamisol worden behandeld.
  • Een aantal nieuwe geneesmiddelen, waaronder rituximab, galactose en antifibrotische middelen, worden onderzocht voor de behandeling van idiopathische focale en segmentale glomerulosclerose bij volwassenen[13].

complicaties

Complicaties van nefrotisch syndroom omvatten:

  • Verminderde resistentie tegen infecties als gevolg van urinair immunoglobulineverlies.
  • Verhoogd risico op veneuze trombo-embolie[14]. Volwassenen met vliezige nefropathie lopen een bijzonder risico[15].
  • Acute nierbeschadiging kan zelden voorkomen als een spontane complicatie van nefrotisch syndroom. Acuut nierletsel kan ook worden veroorzaakt door overmatige diurese, interstitiële nefritis als gevolg van het gebruik van diuretica of NSAID's, sepsis of trombose in de nieren.[8].
  • Chronische nierziekte kan optreden als gevolg van een onderliggende oorzaak - bijvoorbeeld amyloïdose of diabetes[8].
  • Steroid-resistent nefrotisch syndroom gaat gepaard met een hoog risico op het ontwikkelen van een nierziekte in het eindstadium[16].
  • Verhoogd risico op osteitis fibrosa cystica en osteomalacie door verlies van vitamine D-bindend eiwit en zijn complexen in de urine, door een combinatie van calciummalabsorptie en secundaire hyperparathyroïdie.

Prognose

  • Dit is erg variabel, afhankelijk van de onderliggende oorzaak.
  • Congenitaal nefrotisch syndroom heeft meestal een zeer slechte prognose.
  • Corticosteroïden hebben het sterftecijfer bij kinderen teruggebracht tot ongeveer 3%[17].
  • Vooruitzichten voor de overgrote meerderheid van de kinderen met een minimale verandering Het nefrotisch syndroom is uitstekend, met een goede respons op steroïden, hoewel er mogelijk sprake is van recidieven en de noodzaak om alternatieve immunomodulerende geneesmiddelen te gebruiken.
  • Sinds de introductie van corticosteroïden is de algehele mortaliteit van het primaire nefrotisch syndroom dramatisch gedaald van meer dan 50% naar ongeveer 2-5%.
  • De meerderheid van de kinderen die zich presenteren met hun eerste episode van nefrotisch syndroom, bereikt remissie met corticosteroïdtherapie, maar meer dan 70% ervaart een relapsing-verloop[17].
  • De prognose bij volwassenen is variabel en hangt grotendeels samen met de onderliggende oorzaak, de ernst, progressie en respons op elke behandeling die wordt gebruikt om het te modificeren.
  • Voor volwassenen met idiopathische focale en segmentale glomerulosclerose kan de behandeling volledige of gedeeltelijke remissie van proteïnurie bij 50-60% van de patiënten bereiken en hen beschermen tegen nierziekte in het eindstadium, maar de resterende patiënten zijn resistent tegen de momenteel beschikbare geneesmiddelen[13].

Heb je deze informatie nuttig gevonden? Ja Nee

Bedankt, we hebben zojuist een enquête-e-mail verzonden om uw voorkeuren te bevestigen.

Verder lezen en referenties

  1. Nishi S, Ubara Y, Utsunomiya Y, et al; Evidence-based klinische praktijkrichtlijnen voor nefrotisch syndroom 2014. Clin Exp Nephrol. 2016 Jun20 (3): 342-70. doi: 10.1007 / s10157-015-1216-x.

  2. Canetta PA, Radhakrishnan J; De evidence-based benadering van idiopathisch nefrotisch syndroom bij volwassenen. Front Pediatr. 2015 sep 253: 78. doi: 10.3389 / fped.2015.00078. eCollection 2015.

  3. Chanchlani R, Parekh RS; Etnische verschillen in nefrotisch syndroom bij kinderen. Front Pediatr. 2016 Apr 194: 39. doi: 10.3389 / fped.2016.00039. eCollection 2016.

  4. Kodner C; Nefrotisch syndroom bij volwassenen: diagnose en management. Am Fam-arts. 15 november 2009 (10): 1129-34.

  5. Hogan J, Radhakrishnan J; De behandeling van minimale veranderingsziekte bij volwassenen. J Am Soc Nephrol. 2013 Apr24 (5): 702-11. doi: 10.1681 / ASN.2012070734. Epub 2013 21 feb.

  6. McGrogan A, Franssen CF, de Vries CS; De incidentie van primaire glomerulonefritis wereldwijd: een systematische review van de literatuur. Nephrol Dial Transplant. 2011 Feb26 (2): 414-30. doi: 10.1093 / ndt / gfq665. Epub 10 november 2010.

  7. Alchi B, Jayne D; Membranoproliferatieve glomerulonefritis. Pediatr Nephrol. 2010 Aug25 (8): 1409-18. doi: 10.1007 / s00467-009-1322-7. Epub 12 november 2009.

  8. Hull RP, Goldsmith DJ; Nefrotisch syndroom bij volwassenen. BMJ. 2008 mei 24336 (7654): 1185-9.

  9. Hahn D, Hodson EM, Willis NS, et al; Corticosteroïdtherapie voor nefrotisch syndroom bij kinderen. Cochrane Database Syst Rev. 2015 18 maart (3): CD001533. doi: 10.1002 / 14651858.CD001533.pub5.

  10. Palmer SC, Nand K, Strippoli GF; Interventies voor minimale veranderingsziekte bij volwassenen met nefrotisch syndroom. Cochrane Database Syst Rev. 2008 23 januari (1): CD001537.

  11. Hodson EM, Wong SC, Willis NS, et al; Interventies voor idiopathisch steroïde-resistent nefrotisch syndroom bij kinderen. Cochrane Database Syst Rev. 2016 oktober 1110: CD003594.

  12. Pravitsitthikul N, Willis NS, Hodson EM, et al; Niet-corticosteroïden immunosuppressieve medicatie voor steroïde-gevoelige nefrotisch syndroom bij kinderen. Cochrane Database Syst Rev. 2013 oktober 29 (10): CD002290. doi: 10.1002 / 14651858.CD002290.pub4.

  13. Ponticelli C, Graziani G; Huidige en opkomende behandelingen voor idiopathische focale en segmentale glomerulosclerose bij volwassenen. Expert Rev Clin Immunol. 2013 Mar9 (3): 251-61. doi: 10.1586 / eci.12.109.

  14. Al-Azzawi HF, Obi OC, Safi J, et al; Door nefrotisch syndroom geïnduceerde trombo-embolie bij volwassenen. Int J Crit Illn Inj Sci. 2016 apr-juni 6 (2): 85-8. doi: 10.4103 / 2229-5151.183019.

  15. Kerlin BA, Ayoob R, Smoyer WE; Epidemiologie en pathofysiologie van nefrotisch syndroom-geassocieerde trombo-embolische ziekte. Clin J Am Soc Nephrol. 2012 Mar7 (3): 513-20. doi: 10.2215 / CJN.10131011. Epub 2012 16 februari.

  16. Hjorten R, Anwar Z, Reidy KJ; Langetermijnresultaten van het neoprotisch syndroom bij kinderen. Front Pediatr. 2016 mei 254: 53. doi: 10.3389 / fped.2016.00053. eCollection 2016.

  17. Hodson E, Willis N, Craig J; Corticosteroïdtherapie voor nefrotisch syndroom bij kinderen. Cochrane Database Syst Rev. 2007 17 oktober (4): CD001533.

Hartkleppen en klepziekte

Onderzoek van de wervelkolom