De ziekte van Buerger
Hart-En Vaatziekte

De ziekte van Buerger

Dit artikel is voor Medische professionals

Professionele referentieartikelen zijn bedoeld voor gebruik door gezondheidswerkers. Ze zijn geschreven door Britse artsen en gebaseerd op onderzoeksgegevens, Britse en Europese richtlijnen. Misschien vindt u de De ziekte van Buerger artikel nuttiger, of een van onze andere gezondheid artikelen.

De ziekte van Buerger

  • Invoering
  • Epidemiologie
  • Presentatie
  • Differentiële diagnose
  • Diagnostische criteria
  • onderzoeken
  • Beheer
  • complicaties
  • Prognose

Synoniemen: thromboangiitis obliterans, endangitis obliterans von Winiwarter-Buerger, Winiwarter-Buerger-syndroom, Winiwarter-Manteuffel-Buerger-syndroom en Billroth-von Winiwarter-ziekte

Invoering1

De ziekte van Buerger is een chronische ziekte die wordt gekenmerkt door segmentale ontsteking en trombose van de kleine en middelgrote slagaders en aders van de perifere bovenste en onderste ledematen. De trombus leidt tot arteriële ischemie in de distale ledematen en oppervlakkige tromboflebitis, die zich kan ontwikkelen tot gangreen en ulceratie. De etiologie is onbekend maar het gebruik van tabak is de sleutelfactor in de ontwikkeling en progressie van de ziekte. Er zijn aanwijzingen dat auto-immuunfactoren hierbij betrokken kunnen zijn2. Er wordt gedacht dat de pathofysiologie betrekking heeft op endotheelcellen, bloedplaatjes, leukocyten en sensorische neuronen. Naast roken, mannelijk geslacht, genetische factoren, infectieuze agentia en mentale stress als gevolg van slechte sociaal-economische omstandigheden zijn er allemaal mogelijke triggerfactoren gesuggereerd.3. Cardiovasculaire risicofactoren kunnen ook belangrijk zijn, met name glucose-intolerantie4.

Epidemiologie

  • De prevalentie van de ziekte neemt in ontwikkelde landen af. Interessant is dat de mate van afname nauwer samenhangt met verbeteringen in sociaaleconomische factoren dan met de rookstatus5.
  • Het treft vooral mannen, maar neemt bij vrouwen toe als gevolg van veranderingen in rookgewoonten6.
  • Eén studie rapporteerde een leeftijdscategorie van 19-55 jaar met een gemiddelde leeftijd van 38 jaar7.
  • De ziekte komt over de hele wereld voor. De prevalentie van alle patiënten met perifeer arterieel vaatlijden varieert van waarden die zo laag zijn als 0,5-5,6% in West-Europa tot waarden die oplopen tot 45-63% in India, 16-66% in Korea en Japan en 80% onder Joden van Ashkenazi-afkomst leven in Israël8.
  • De associatie van de ziekte van Buerger met tabaksgebruik, met name het roken van sigaretten, kan niet genoeg worden benadrukt. De meeste patiënten met de ziekte van Buerger zijn zware rokers, maar sommige gevallen komen voor bij patiënten die 'matig' roken4.

Presentatie

De vroege symptomen van de ziekte van Buerger omvatten claudicatio in de voeten en / of handen of pijn in deze gebieden in rust (ongeveer 20% van de gevallen). De pijn begint meestal in de extremiteiten maar kan uitstralen naar meer centrale delen van het lichaam. Het kan heel intens zijn. Naarmate de ziekte vordert, kan de rustpijn ernstig genoeg zijn om slapeloosheid te veroorzaken. Andere tekenen en symptomen kunnen zijn:

  • Twee of meer ledematen worden beïnvloed.
  • Verkleuring van de aangedane extremiteit.
  • Pijn die kan toenemen met activiteit zoals lopen en afnemen met rust.
  • Symptomen verergeren door blootstelling aan koude of met emotionele stress.
  • Gevoelloosheid en tintelingen in de ledematen.
  • Het fenomeen van Raynaud.
  • Huidulceraties en gangreen van de cijfers, die vaak voorkomen.
  • Impulsen die verminderd of afwezig kunnen zijn in de getroffen extremiteit.
  • Latere symptomen, waaronder vergrote, rode, zachte, koordachtige aders.

Beoordeling dient ook aandacht te besteden aan andere geassocieerde hart- en vaatziekten en andere aan roken gerelateerde gezondheidsproblemen.

Differentiële diagnose

  • In de vroege stadia moeten andere oorzaken van het fenomeen van Raynaud worden overwogen, waaronder systemische lupus erythematosus (SLE) en sclerodermie.
  • In vergelijking met andere oorzaken van perifeer arterieel vaatlijden, heeft het de neiging agressief te zijn met vroeg begin van gangreen en ulceratie.
  • Sluit auto-immuunziekten, hypercoaguleerbare toestanden en diabetes mellitus uit.
  • Een proximale bron van embolie kan worden gezocht door echocardiografie en arteriografie.

Diagnostische criteria

Diagnose op basis van een lijst met criteria is gesuggereerd, zoals die van Shionoya8:

  • Leeftijd jonger dan 50 jaar.
  • Huidige of recente geschiedenis van tabaksgebruik.
  • Aanwezigheid van infrapopliteale arteriële occlusieziekte, aangegeven met claudicatio, pijn in rust en ischemische ulcera of gangrenen en gedocumenteerd door niet-invasieve vasculaire testen.
  • Ofwel betrokkenheid van de bovenste ledematen of flebitis migrans.
  • Afwezigheid van andere atherosclerotische risicofactoren dan roken, dat wil zeggen uitsluiting van:
    • Auto-immuunziekten.
    • Hypercoagulable staten.
    • Suikerziekte.
    • Een proximale bron van emboli door echocardiografie of arteriografie.

Er moeten ook consistente arteriografische bevindingen zijn in de klinisch betrokken en niet-betrokken ledematen. Een zelfzekere klinische diagnose van de ziekte van Buerger vereist alle vijf kenmerken. Strenge klinische diagnostische criteria zijn essentieel voor elke studie van een ziekte om de homogeniteit van de geselecteerde patiëntenpopulatie te verzekeren voor geldige vergelijkingen.

onderzoeken

Er is geen specifieke diagnostische test9.

serologische

Er zijn geen specifieke serologische markers om de ziekte van Buerger te diagnosticeren. Aanbevolen tests om andere oorzaken van vasculitis uit te sluiten omvatten FBC, LFT's, nierfunctietests, nuchtere glucose, ESR, CRP, autoantilichamen en screening op hypercoagulabiliteit10.

In beeld brengen

  • angiografie - bepaalde angiografische kenmerken zijn typisch (maar niet pathognomonisch) van de ziekte van Buerger11. Deze omvatten een 'kurkentrekker' uiterlijk van de slagaders die het gevolg is van vasculaire schade, met name de slagaders in het gebied van de polsen en enkels. Angiogrammen kunnen ook occlusies of stenosen vertonen in meerdere delen van de armen en benen. Soms is het nodig om angiogrammen uit te voeren in andere delen van de lichaamsgebieden, zoals een mesenteriaal angiogram om andere vormen van vasculitis uit te sluiten die betrekking hebben op vasculaire regio's die atypisch zijn voor de ziekte van Buerger.
  • Doppler-echografie - dit kan nuttig zijn. De laatste tijd is kleur Doppler gebruikt om de ziekte van Buerger en andere oorzaken van secundair Raynaud-fenomeen van primaire ziekte te onderscheiden12.
  • echocardiografie - dit kan nodig zijn om een ​​bron van terugkerende embolie uit te sluiten.

anders

Huidbiopten van aangedane ledematen worden zelden uitgevoerd vanwege de angst dat een biopsieplaats in een ischemisch gebied niet zal genezen.

Beheer

Algemene punten

Patiënten met de ziekte van Buerger moeten het advies krijgen om onmiddellijk en volledig te stoppen met roken. Dit is de enige bekende behandeling die effectief is. Anders is er nog geen consensus over de behandeling van keuze13. Ondersteunende maatregelen zijn onder meer:

  • Zachte massage en warmte om de bloedsomloop te verhogen.
  • Vermijden van omstandigheden die de perifere bloedsomloop verminderen, zoals koude temperaturen.
  • Vermijd zittend of opstaan ​​in een positie voor lange periodes.
  • Niet blootsvoets lopen, om verwonding te voorkomen.
  • Vermijd strakke of beperkende kleding.
  • Agressieve behandeling van eventuele verwondingen (zoals zweren).

Patiënten met claudicatio maar niet met kritieke ischemie moeten worden aangemoedigd om te lopen, terwijl patiënten met kritieke ischemie moeten worden toegelaten voor bedrust.9.

Behandeling met geneesmiddelen8

  • Hoewel een lage dosis aspirine is gebruikt, is aangetoond dat het medicijn iloprost (een prostacycline-analoog) superieur is.
  • Een andere behandeling die soms wordt geprobeerd is bosentan, een orale dubbele endothelinereceptorantagonist; er is echter verder onderzoek nodig om de effectiviteit ervan te bevestigen ..
  • Calciumantagonisten, steroïden, anticoagulantia en andere bloedplaatjesaggregatieremmers zijn niet effectief.
  • Sommigen hebben gesuggereerd dat, als de ziekte het gevolg is van gevoeligheid voor een component van tabak anders dan nicotine, nicotine-vervangingstherapie (NRT) kan worden gebruikt. Recente bevindingen suggereren echter dat er een verband is tussen rookloze tabak en ischemie van progressieve ledematen en daarom moeten alle tabaksproducten worden gestopt14.
  • Vasoconstrictieve geneesmiddelen moeten worden vermeden.

Er wordt op het gebied van stamceltherapie gewerkt aan de behandeling van hardnekkige symptomen die verband houden met ischemie, waar conventionele therapie heeft gefaald; dit bevindt zich echter nog in de onderzoeksfase. Evenzo is aangetoond dat het gebruik van granulocytkolonie-stimulerende factor-gemobiliseerde autologe mononucleaire cellen de amputatiesnelheid in initiële klinische onderzoeken vermindert. Verdere werkzaamheden zijn echter vereist.

chirurgisch8

  • Lumbale sympathectomie kan tijdelijke verlichting bieden, maar de uitkomst is variabel. Patiënten met een enkel / arm index van minder dan 0,3 reageren slecht.
  • Periarteriële sympathectomie is nuttig gebleken bij sommige patiënten met chronische digitale ischemie15.
  • Bypass-chirurgie heeft bij deze patiënten geen goede resultaten opgeleverd10.
  • Echter, een nieuwe techniek van uitgebreide angioplastiek gericht tegen elke verstopte tibiale en voetarterie heeft het aantal amputaties verminderd en geleid tot aanhoudende klinische verbetering16.
  • Een stent-punctie-techniek is beschreven voor patiënten met meerniveau-ziekte17.
  • Van ruggenmergstimulatie is aangetoond dat het het aantal benodigde amputaties vermindert. Het exacte werkingsmechanisme is slecht begrepen en verder onderzoek is nodig.
  • Amputatie van de distale ledematen: gebieden met gangreen moeten operatief worden verwijderd; patiënten die blijven roken, hebben waarschijnlijk amputatie van vingers en tenen nodig.

complicaties

Ulceratie, infectie en gangreen moeten energetisch worden behandeld.

Prognose

De ziekte is progressief bij patiënten die niet stoppen met roken. De enige manier om de progressie van de ziekte te voorkomen is om je te onthouden van alle tabaksproducten. Eén onderzoek identificeerde vier vormen van de ziekte: relapsing-remitting (75%), secundair progressief (4,6%), primair progressief (14,2%) en goedaardig (6,2%). De meeste amputaties vonden plaats als gevolg van recidieven binnen zes jaar na de diagnose. Duur van het roken van meer dan 20 jaar had een significante relatie met verdere grote amputatie18.

Heb je deze informatie nuttig gevonden? Ja Nee

Bedankt, we hebben zojuist een enquête-e-mail verzonden om uw voorkeuren te bevestigen.

Verder lezen en referenties

  1. Igari K, Inoue Y, Iwai T; De epidemiologische en klinische bevindingen van patiënten met de ziekte van Buerger.Ann Vasc Surg. 2016 Jan.30: 263-9. doi: 10.1016 / j.avsg.2015.07.014. Epub 2015 11 september.

  2. Ketha SS, Cooper LT; De rol van auto-immuniteit bij trombo-angiitis obliterans (ziekte van Buerger). Ann N Y Acad Sci. 2013 mei1285: 15-25. doi: 10.1111 / nyas.12048. Epub 2013 19 maart.

  3. Fazeli B, Rezaee SA; Een overzicht van de pathofysiologie van trombo-angiitis obliterans: trombose en angiitis, wat is de schuldige? Vascular. 2011 mei-juni 19 (3): 141-53. doi: 10.1258 / vasc.2010.ra0045.

  4. Malecki R, Zdrojowy K, Adamiec R; Thromboangiitis obliterans in de 21e eeuw - een nieuw gezicht van de ziekte. Atherosclerose. 2009 oktober206 (2): 328-34. Epub 12 februari 2009.

  5. Fazeli B; De ziekte van Buerger als een indicator van de sociaaleconomische ontwikkeling in verschillende samenlevingen, een beschrijvende beschrijvende studie in het Noord-Oosten van Iran. Arch Med Sci. 2010 juni 306 (3): 343-7. doi: 10.5114 / aoms.2010.14253.

  6. Parvizi N, Shalhoub J, Davies AH; De ziekte van Buerger: een multidisciplinaire diagnostische en therapeutische uitdaging. JRSM Short Rep. 2010 Jun 301 (1): 10. doi: 10.1258 / shorts.2010.010005.

  7. Afsharfard A, Mozaffar M, Malekpour F, et al; De wondgenezingseffecten van Iloprost bij patiënten met de ziekte van Bugrer: claudicatie en preventie van belangrijke amputaties. Iran Rode Halve Maan Med J. 2011 Jun13 (6): 420-3. Epub 2011 1 juni.

  8. Rivera-Chavarria IJ, Brenes-Gutierrez JD; Thromboangiitis obliterans (ziekte van Buerger). Ann Med Surg (Lond). 2016 mrt. 297: 79-82. doi: 10.1016 / j.amsu.2016.03.028. eCollection 2016 mei.

  9. Lazarides MK, Georgiadis GS, Papas TT, et al; Diagnostische criteria en behandeling van de ziekte van Buerger: een beoordeling. Int J Low Extrem Wounds. 2006 Jun5 (2): 89-95.

  10. Patwa JJ, Krishnan A; Ziekte van Buerger (Thromboangiitis Obliterans) - Beheer door Ilizarov's techniek van horizontale afleiding. Een retrospectieve studie van 60 cases. Indian J Surg. 2011 Jan73 (1): 40-7. doi: 10.1007 / s12262-010-0186-1. Epub 2010 14 december.

  11. Fujii Y, Soga J, Nakamura S, et al; Classificatie van kurkentrekkermateriaal in thromboangiitis obliterans (ziekte van Buerger): verband tussen type kurkentrekker en prevalentie van ischemische ulcera. Circ J. Aug74 (8): 1684-8. Epub 2010 9 jun.

  12. Schmidt WA, Krause A, Schicke B, et al; Colour Doppler echografie van hand- en vingerslagaders om primaire en secundaire vormen van het fenomeen van Raynaud te onderscheiden. J Rheumatol. 2008 Aug35 (8): 1591-8. Epub 2008 15 jul.

  13. Paraskevas KI, Liapis CD, Briana DD, et al; Thromboangiitis obliterans (ziekte van Buerger): op zoek naar een therapeutische strategie. Angiologie. 2007 Feb-Mar58 (1): 75-84.

  14. Lawrence PF, Lund OI, Jimenez JC, et al; Vervanging van rookloze tabak voor sigaretten bij de ziekte van Buerger voorkomt geen verlies van ledematen. J Vasc Surg. 2008 Jul48 (1): 210-2.

  15. Murata K, Omokawa S, Kobata Y, et al; Langdurige follow-up van periarteriële sympathectomie voor chronische digitale ischemie. J Hand Surg Eur Vol. 2012 Oct37 (8): 788-93. doi: 10.1177 / 1753193412441757. Epub 2012 28 mrt.

  16. Graziani L, Morelli L, Parini F, et al; Klinisch resultaat na uitgebreide endovasculaire rekanalisatie bij de ziekte van Buerger in 20 opeenvolgende gevallen. Ann Vasc Surg. 2012 Apr26 (3): 387-95. doi: 10.1016 / j.avsg.2011.08.014. Epub 30 januari 2012.

  17. Lee JH, Ko YG, Choi D; Endovasculaire behandeling van chronische totale occlusie op meerdere niveaus met behulp van een stentpunctietechniek bij de ziekte van Buerger. Korean Circ J. 2016 mei46 (3): 417-20. doi: 10.4070 / kcj.2016.46.3.417. Epub 2016 26 april.

  18. Fazeli B, Ravari H, Assadi R; Definitie van de natuurlijke historie en een gesuggereerde klinische benadering van de ziekte van Buerger: een case-control studie met overlevingsanalyse. Vascular. 2012 Aug20 (4): 198-202. doi: 10.1258 / vasc.2011.oa0323. Epub 2012 28 februari.

Colestyramine sachets Questran

Beroemdheden en hun hartproblemen