Choledochal Cysten

Choledochal Cysten

Dit artikel is voor Medische professionals

Professionele referentieartikelen zijn bedoeld voor gebruik door gezondheidswerkers. Ze zijn geschreven door Britse artsen en gebaseerd op onderzoeksgegevens, Britse en Europese richtlijnen. Misschien vindt u een van onze gezondheid artikelen nuttiger.

Choledochal Cysten

  • Epidemiologie
  • Presentatie
  • Differentiële diagnose
  • onderzoeken
  • Gerelateerde ziekten
  • Beheer
  • complicaties
  • Prognose

Choledochal cyste is een congenitale dilatatie van een deel of geheel van de galwegen. De cystische dilataties van de galboom kunnen betrekking hebben op de extrahepatische en / of de intrahepatische galwegen. Er zijn vijf belangrijke klassen van choledochale cysten:[1]

  • Type I-cysten bestaan ​​uit sacculaire of fusiforme dilataties van een deel of van alle extrahepatische galwegen:
    • Type IA is sacculair en omvat het gehele of het grootste deel van het gehele extrahepatische galkanaal.
    • Type IB is sacculair en omvat een beperkt segment van het galkanaal.
    • Type IC is meer fusiform en omvat het gehele of het grootste deel van het extrahepatische galkanaal.
  • Type II choledochal cyste is een geïsoleerd diverticulum dat uitsteekt uit de wand van het gemeenschappelijke galkanaal of verbonden is met het gemeenschappelijke galkanaal door een smalle steel.
  • Type III choledochal cyst (choledochocele) komt voort uit het intraduodenale deel van de gemeenschappelijke galkanaal.
  • Type IV:
    • Type IVA-cysten bestaan ​​uit meerdere dilataties van de intrahepatische en extrahepatische galwegen.
    • Type IVB choledochal cysten zijn meerdere dilataties waarbij alleen de extrahepatische galwegen betrokken zijn.
  • Type V (ziekte van Caroli) bestaat uit meerdere dilataties die beperkt zijn tot de intrahepatische galwegen.[2]

50-80% van alle choledochale cysten zijn type I, 2% type II, 1,4-4,5% type III, 15-35% type IV en 20% type V.[3]

Epidemiologie

  • Choledochal cysten zijn relatief zeldzaam in westerse landen. Gerapporteerde frequentiegraden variëren van 1 geval per 100.000-150.000 levendgeborenen.[3]
  • Choledochal cysten komen veel vaker voor in Aziatische populaties met een gemelde incidentie van 1 op 1.000 en ongeveer tweederde van de gevallen komen voor in Japan.[3]
  • Choledochal cysten zijn drie of vier keer vaker voor bij vrouwen dan bij mannen.[3]
  • De meeste patiënten met choledochale cysten worden gediagnosticeerd tijdens de kindertijd of de kinderjaren, hoewel de aandoening op elke leeftijd kan worden ontdekt. Ongeveer 67% van de patiënten aanwezig vóór de leeftijd van 10 jaar.

Presentatie[4]

  • Choledochal cysten zijn vaak asymptomatisch.
  • 80% van de patiënten aanwezig vóór de leeftijd van 10 jaar, maar de presentatie kan op elke leeftijd zijn.
  • De klassieke triade van intermitterende buikpijn, geelzucht en een voelbare rechter bovenste kwadrante buikmassa komt voor bij minder dan 20% van de patiënten, hoewel bijna tweederde van de patiënten twee van de drie symptomen heeft.
  • Zuigelingen komen over het algemeen voor met obstructieve geelzucht en buikmassa's, terwijl oudere patiënten meestal pijn, koorts, misselijkheid, braken en geelzucht vertonen.
  • Symptomen zijn vaak te wijten aan de bijbehorende complicaties van oplopende cholangitis en pancreatitis.
  • Complicaties geassocieerd met alle soorten choledochale cysten zijn het gevolg van galstasis, steenvorming, recidiverende cholangitis en ontsteking.
  • Volwassenen met choledochale cysten kunnen zich presenteren met een of meer ernstige complicaties - bijv. Leverabcessen, cirrose, portale hypertensie, recidiverende pancreatitis, galstenen, cholangiocarcinoom.
  • Ongeveer 1-12% van de patiënten met een spontane breuk en symptomen en tekenen van buikpijn, sepsis en peritonitis.

Differentiële diagnose

  • Galpas tumoren
  • Galwegobstructie
  • cholangiocarcinoma
  • Acute ontsteking aan de alvleesklier

onderzoeken

  • Verhoogd aantal witte bloedcellen (verhoogde immature neutrofielen bij patiënten met cholangitis).
  • Abnormale LFT's - cholestasis.
  • Serumamylase en lipase-concentraties kunnen verhoogd zijn in de aanwezigheid van pancreatitis. Serumamylaseconcentraties kunnen ook verhoogd zijn in galwegobstructie en cholangitis.
  • Abdominale echografie is de test bij uitstek voor de diagnose.[5] Antenatale echografie kan een choledochale cyste al vanaf 12 weken zwangerschap aantonen. Endoscopische echografie maakt een goed zicht op het intrapancreatische gedeelte van het gemeenschappelijke galkanaal mogelijk.[4]
  • technetium 99m Tc-hepatobiliaire iminodiazijnzuur (HIDA) -scan wordt vaak gebruikt en is bijzonder nuttig voor het tonen van continuïteit met galkanalen en de diagnose van cystruptuur.[4]
  • Abdominale CT-scan en MRI helpen bij het afbakenen van de anatomie van de laesie en van de omliggende structuren. Ze kunnen ook helpen om de aanwezigheid en mate van betrokkenheid van intrahepatische ducten te identificeren. Magnetische resonantie cholangiopancreatografie (MRCP) wordt nu beschouwd als de gouden standaard.[4]
  • Percutane transhepatische cholangiografie (PTC) of endoscopische retrograde cholangiopancreatografie (ERCP) zijn nuttig bij het aantonen van de aanwezigheid van een abnormale pancreatobiliaire junctie en bij het identificeren van bijbehorende extrahepatische of intrahepatische stricturen en stenen.[6]

Gerelateerde ziekten

Er is een veel voorkomende associatie met abnormale pancreatobiliaire duct junction.[7]

Beheer

  • Choledochal cysten moeten worden behandeld met volledige chirurgische excisie vanwege het risico op galweg maligniteit. Een biliaire enterische anastomose herstelt de continuïteit met het maag-darmkanaal.
  • Gedeeltelijke cyste resectie en interne drainage zijn minder bevredigend vanwege occasionele pancreatitis, cholangitis en cholangiocarcinoom.[8]
  • Patiënten die zich in een laat stadium presenteren, na de ontwikkeling van geavanceerde cirrose en portale hypertensie, zijn mogelijk geen goede kandidaten voor een operatie vanwege de hoge morbiditeits- en mortaliteitscijfers.
  • Patiënten die cholangitis presenteren, moeten worden behandeld met breedspectrum antibiotische therapie gericht tegen veel voorkomende galwegpathogenen - bijv. E coli en Klebsiella spp.[9]

complicaties

  • Naarmate de leeftijd bij de presentatie toenam, namen de risico's van intrahepatische stricturen en stenen, gesegmenteerde leveratrofie / hypertrofie, secundaire biliaire cirrose, portale hypertensie, leverfalen en galmaligniteit alle aanzienlijk toe.[10]
  • De gemelde incidentie van cholangiocarcinoom bij patiënten met een choledochale cyste varieert van 9-28%.[11]Kanker presenteert ook 10-15 jaar eerder.
  • Postoperatief lopen patiënten het risico om pancreatitis en oplopende cholangitis te ontwikkelen.

Prognose

  • De prognose is over het algemeen uitstekend na chirurgische excisie, maar hangt af van de leeftijd van presentatie (slechtere prognose met hogere leeftijd bij presentatie) en aanwezigheid van complicaties.
  • Na excisie is er een incidentie van 0,7-6% van de kwaadaardige ziekte, waarvan wordt gedacht dat deze het gevolg is van residueel cysteweefsel of subklinische kwaadaardige ziekte die niet vóór de operatie is gedetecteerd.[12]

Heb je deze informatie nuttig gevonden? Ja Nee

Bedankt, we hebben zojuist een enquête-e-mail verzonden om uw voorkeuren te bevestigen.

Verder lezen en referenties

  1. Bhavsar MS, Vora HB, Giriyappa VH; Choledochal cysten: een overzicht van literatuur. Saudi J Gastroenterol. 2012 juli-aug18 (4): 230-6. doi: 10.4103 / 1319-3767.98425.

  2. Shi LB, Peng SY, Meng XK, et al; Diagnose en behandeling van congenitale choledochale cyste: 20 jaar ervaring in China. World J Gastroenterol. 2001 Oct7 (5): 732-4.

  3. Singham J, Yoshida EM, Scudamore CH; Choledochal cysten: deel 1 van 3: classificatie en pathogenese. Kan J Surg. 2009 Oct52 (5): 434-40.

  4. Singham J, Yoshida EM, Scudamore CH; Choledochal cysten: deel 2 van 3: Diagnose. Kan J Surg. 2009 Dec52 (6): 506-11.

  5. Clifton MS, Goldstein RB, Slavotinek A, et al; Prenatale diagnose van familiale type I choledochale cyste. Kindergeneeskunde. 2006 Mar117 (3): e596-600. Epub 2006 1 februari.

  6. Nagi B, Kochhar R, Bhasin D, et al; Endoscopische retrograde cholangiopancreatografie bij de evaluatie van afwijkende overgang van het kanaal van de alvleesklier en gerelateerde aandoeningen. Abdom Imaging. 2003 Nov-Dec28 (6): 847-52.

  7. Cheng SP, Yang TL, Jeng KS, et al; Choledochal cyste bij volwassenen: etiologische overwegingen voor intrahepatische betrokkenheid. ANZ J Surg. 2004 Nov74 (11): 964-7.

  8. Jordan PH Jr, Goss JA Jr, Rosenberg WR, et al; Enkele overwegingen voor het beheer van choledochale cysten. Am J Surg. 2004 Jun187 (6): 790-5.

  9. Mosler P; Management van acute cholangitis. Gastroenterol Hepatol (N Y). 2011 Feb7 (2): 121-3.

  10. Lipsett PA, Pitt HA; Chirurgische behandeling van choledochale cysten. J Hepatobiliary Pancreat Surg. 200310 (5): 352-9.

  11. Franko J, Nussbaum ML, Morris JB; Choledochal cyst cholangiocarcinoma afkomstig van adenoom: casusrapport en literatuuroverzicht. Curr Surg. Juli-Aug63 (4) 2006: 281-4.

  12. Singham J, Yoshida EM, Scudamore CH; Choledochal cysten. Deel 3 van 3: management. Kan J Surg. 2010 Feb53 (1): 51-6.

Stabiele Angina

Kinderen met ademhalingsmoeilijkheden